• Ces drôles de cellules les MN que sont elles?
  • En quoi sont elles différentes de la cellule de base?
  • Quelles sont leurs spécificités?
  • Quel role jouent elles pour la réalisation d'un geste?

Fonctionnement à l’état normal

D’abord qu’est ce qu’une CELLULE ?

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La maladie

quels sont les MN touchés dans la SLA ?
Dans la SLA ce sont à la fois les MN du cerveau (MNC) et les MN de la moelle épinière, périphériques (MNP) qui seront atteints.

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Comment meurent les motoneurones

La nature répond à la demande par 3 catégories de fibres musculaires commandées par 3 types différents de MN :

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Les symptômes

Sclérose latérale amyotrophique (SLA) encore appelée Maladie de Charcot

1) Quels sont les symptômes ?

  • les membres inférieurs ou supérieurs sont souvent les premiers touchés avec un ressenti de gêne, de faiblesse, d’impossibilité à l’exécution d’un mouvement ou d’un geste.

S’il s’agit des membres inférieurs une difficulté à la marche sera perçue associée à des crampes douloureuses dans les mollets .
S’il s’agit des membres supérieurs , le plus habituellement perçu est une impossibilité à utiliser correctement fourchette ou cuillère pour conduire les aliments à sa bouche.
On parlera alors de la forme spinale ou périphérique de la maladie

  • Il peut arriver que ce soit la parole , la voix qui soient modifiées.

La parole devient difficile à saisir, du fait de la gêne occasionnée par des mouvements incoordonnés de la langue et du larynx.
Quant à la voix elle est faible rauque, « nasonnée » comme si la personne « parlait du nez »

  • La déglutition peut être difficile, avec des difficultés à avaler, à mâcher puis à déglutir avec de fréquentes « fausses routes » qu’il faut savoir traiter immédiatement par une manœuvre simple ( manœuvre de Hemlich) que l’entourage doit apprendre à pratiquer .

On parlera de forme bulbaire de la maladie.

2 ) Installation progressive de l’état de dépendance
Ces 2 formes se rejoignent à un moment pour constituer une paralysie de l’ensemble du corps, aggravée par une fonte musculaire, visible même sur certains muscles. Cette fonte musculaire est responsable de la gêne au geste et au déplacement, de la fatigue, la perte de force….
C’est ainsi que ces perturbations mécaniques vont être à l’origine de désordres, de maladresses dans la réalisation de gestes devant être précis, de perte d’équilibre, de chutes par manque de coordination du mouvement.
Un enraidissement est souvent ressenti comme si les muscles étaient en permanence contractés : on parlera de spasticité. Ce phénomène s’amplifie au froid, face à un effort à réaliser ou devant une simple contrariété.
Quels que soient les muscles initialement touchés la paralysie et la fonte musculaire vont gagner l’ensemble de l’organisme conduisant à une grande dépendance.

3 ) Les correctifs aux désordres :
Le passage au fauteuil dont les caractéristiques doivent être minutieusement étudiées, tenant compte du possible maintien de la tête, du soutien des mollets etc.., est une aide précieuse permettant une participation active à la vie courante tout en éliminant les risques de chutes.
Cette paralysie avec fonte musculaire atteint peu à peu les muscles en charge de la déglutition imposant le passage à la gastrostomie ou nourriture par sonde. Il est impératif que cette technique soit tôt installée, évitant une forte perte de poids. C’est une technique précieuse évitant ces interminables repas conduisant à une insuffisante prise alimentaire du fait de la fatigue provoquée par cette déglutition impossible.
Les muscles respiratoires n’échapperont pas à cette dégradation imposant tôt ou tard une ventilation.
Il ne faut pas oublier l’aide apportée par la kinésithérapie, l’orthophonie, la diététique.

4 ) Qu’en est-il du psychisme et des perceptions sensitives ?
La SLA n’affecte pas les perceptions sensitives qu’il s’agisse du goût, de l’odorat, de la vue, de l’audition, du toucher.
D’une façon générale les facultés mentales ne sont pas atteintes. Toutefois certaines fonctions cognitives peuvent être perturbées telles difficultés de prise de décisions, obsession, irritabilité exacerbée, changement d’humeur, avec parfois ce « rire et pleurer spasmodique » au comportement totalement déroutant.
Les muscles lisses des fonctions sexuelles, urinaires, ceux responsables du bon fonctionnement des organes comme le cœur par exemple ne sont pas touchés. Sont essentiellement touchés les muscles de l’activité volontaire et décidée, muscles dits striés par opposition aux muscles lisses, dont on ne commande pas l’activité (on ne commande pas les contractions de son cœur)
La SLA n’est pas une maladie générant des douleurs si ce n’est des douleurs posturales du fait de la prolongation d’une position que l’immobilité relative empêche de corriger, avec les conséquences qui y sont attachées
A noter que la SLA n’est pas une maladie contagieuse.


5 ) Considérations générales à propos de la SLA :
La SLA est une maladie dite « sporadique » c’est-à-dire touchant au hasard.
La SLA n’est pas une maladie rare ,7000 malades en France avec 4 nouveaux cas diagnostiqués chaque jour. L’OMS a établi un ration malades/population qui fait qu’il faudrait 30 000 malades en France pour s’extraire du label « maladie rare »
Dans 10% des cas on relève d’autres personnes touchées dans une même famille On parlera de formes familiales, dont 1% seulement sera une transmission de parents à, enfant on parlera de forme héréditaire


6 ) Quelles explications à ces symptômes ?
La SLA est une maladie neurodégénérative aux causes inconnues.
Elle procède en une destruction progressive des neurones-moteurs – ceux situés dans le cerveau décidant de l’action et ceux situés dans la moelle épinière, responsables de son exécution –
Cette destruction des neurones prive les muscles de toute stimulation. Ceci conduit à la fonte musculaire qui s’installe très vite lorsqu’un muscle ne fonctionne pas.
Il en résulte par voie de conséquences, la fatigue, l’enraidissement, les douleurs posturales, les ennuis digestifs (constipation) circulatoires (risque de phlébite) modification de la peau et de la sécrétion du sébum etc…( voir dans sla-pratique maladie, symptômes)

7 ) la recherche :
La fondation Thierry Latran centre son activité sur la recherche dans cette maladie . Ce concept est original et a surtout l’avantage de réunir les chercheurs internationaux sur cette pathologie
Ces 10 dernières années ont notablement fait progresser la connaissance des mécanismes dans cette maladie.
Actuellement plusieurs molécules sont en cours d’investigations tant pour freiner l’évolution de la maladie que pour la détecter tôt, grâce à des marqueurs spécifiques.
Une recherche active de traitement par des cellules souches est en plein développement.
S’il s’agit d’une maladie « dite rare » elle n’est pas oubliée grâce à une recherche active et ciblée.

Un certain nombre de symptômes vont se manifester : leur banalité fait qu’on les attribue faussement au vieillissement, à la fatigue, au stress de la vie. Il peut s’agir de crampes, de marches manquées, d’objets échappés…

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